这种罕见宫颈肿瘤竟常见于女孩 复旦大学附属妇

发表时间:2019-07-31

  15岁的小静(化名)经常感到头晕、无力,阴道还常常莫名流液……近日,她在妈妈的陪同下来到复旦大学附属妇产科医院华克勤教授的门诊。经过检查,华克勤教授发现女孩的阴道口被一拳头大的赘生物堵住。触诊后,华教授发现小静这串赘生物的根部在宫颈深处。同时,小静还出现了发热症状,体温超过39度;血红蛋白只有70g/L,而正常人的是120g/L。凭借多年的临床经验,华克勤意识到,小静的病情十分特殊,立即为她安排了急诊入院…...

  很快,病理活检的会诊结果出来了,小静的赘生物为“宫颈胚胎源性横纹肌肉瘤”。华克勤介绍,“横纹肌肉瘤是一种非常少见的妇科恶性肿瘤,多发生在青少年人群中。在宫颈各种原发肿瘤中,肉瘤最少见,胚胎源性横纹肌肉瘤更为罕见。”

  因为是罕见疾病,实际的个案和文献记载并不多,国际上也没有标准统一的诊疗规范,华克勤组织团队成员查阅了国内外所有的文献报道。“目前,普遍采用的是手术联合放化疗,在手术方式上,有全子宫+附件切除术,也有保守手术。”华克勤介绍,“切除子宫和附件会造成患者明显的生殖内分泌功能障碍,使患者永久性的失去生育能力和内分泌功能,放化疗过程则会对卵巢造成‘毁灭性’打击!”在前期经验累积和国内外文献查找学习的基础上,华克勤牵头为小静进行了MDT多学科会诊。放射科、病理科、麻醉科、检验科、宫颈与阴道早期疾病诊治中心、妇科部等专家聚集一起为小静提供最优化最合理的治疗方案。经过充分评估,决定尝试为小静施行“宫颈部病灶切除+右侧卵巢输卵管切除+卵巢组织皮质冻存”。

  图说:华克勤教授(左)实施了经脐单孔腹腔镜下的右侧卵巢输卵管切除术 采访对象供图

  本月,复旦大学附属妇产科医院妇科部汪清为小静实施了宫颈部病灶切除术。一个小时里,汪清循序渐进,耐心分离病灶、止血,准确切除了小静的子宫颈及附近组织,减少了肿瘤复发的风险。随后,华克勤教授团队上台实施了经脐单孔腹腔镜下的右侧卵巢输卵管切除术。

  取出的是健康的右卵巢组织,经过特殊处理按严格条件冷冻保存在了上海市人类生育力保存中心,该中心设立在复旦大学附属妇产科医院。而留在身体里的另一侧卵巢及附件,在化疗之前,华克勤将通过使用“促性腺激素释放激素(GnRH)”个性化药物的诊疗手段降低化疗对卵巢的损伤。

  华克勤介绍,等到小静的化疗完全结束,将为她进行会全面评估:如果保留体内的卵巢组织受到了损伤,或者小静出现了早衰症状时,冷冻的健康卵巢组织将进行解冻再重新植回体内;如无损伤或早衰症状,则暂时无需再次手术。小静将和大多数女孩一样,拥有成为母亲的机会。

  据了解,华克勤教授团队近年来针对妇科良恶性肿瘤、生殖道畸形等的保留生育功能的治疗策略进行了一系列研究,力求实现对于该类疾病和特定患者在规范化治疗的基础上,进行个性化治疗的目的,保留或改善患者的生育功能及生活质量。截至目前,华克勤教授团队在红房子的多科协作下已完成保留生育功能手术50余例,其中有7人已冻存了卵巢,日后患者可通过自体移植,自然受孕并获得卵巢的内分泌功能。